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让肌肉“随心所欲”
许贤豪教授谈重症肌无力诊治进展
 
  当李先生迈出北京医院大门时,不禁又回头望了望这所挽救了他
生命的医院。他是因重症肌无力危象,呼吸肌无法正常运动,不得不
在当地医院施行气管切开后被送到这里的。然而,他并不是惟一的幸
运者,像他这样的患者,只要来到北京医院神经内科,大多数都有幸
自己走出医院。北京医院以其诊治重症肌无力方面的突出成就,去年
荣获卫生部科技成果二等奖。
  4月30日,记者采访了北京医院神经内科主任许贤豪教授,请他
谈一谈重症肌无力诊治方面的进展。
  许教授说,认识重症肌无力是自身免疫性疾病不过30年,认识改
变后,重症肌无力的治疗才有了根本性改变。目前经过我们研究又进
一步认识到,这种病是全身性乙酰胆硷受体的病,可有多器官功能损
害的表现,如病人有锥体束症和肝脏的损害,甚至是周围神经的损害,
从而避免了病人花很多钱去检查治疗。实践也证实,随着治疗重症肌
无力,病人的其他症状也会减轻。目前,只要治疗得当,绝大多数病
人可以正常生活与工作。
  在诊断方面,重症肌无力的病人往往有晨轻暮重的表现,过去采
用新斯的明试验,之后常用肌电图的低频重复电刺激,看看有无波辐
低减现象;或者做单纤维肌电图,看有无颤抖增宽。此外,还有做局
部箭毒试验的等等。自我们建立起乙酰胆硷受体检测以来,这项检查
结果已成为目前诊断该病的重要依据。
  “据我们了解,目前治疗重症肌无力不再单一用新斯的明对症治
疗。那么,综合治疗有哪些内容,要注意什么事项?”
  许主任介绍说,我们科目前治疗重症肌无力均采用综合疗法,首
先是做胸腺切除,然后,采用免疫治疗。包括使用肾上腺皮质激素和
环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制剂。也可以使用大剂量的免疫球蛋白
以及血浆交换。自从采用综合疗法后,死亡率已由之前的20%下降到
5%。
  经我们临床观察发现,有一部分病人采用肾上腺皮质激素治疗效
果不佳,自90年代开始,我们有3个博士生连续以此为研究课题,通
过对周围血淋巴细胞糖皮质激素受体含量的测定,发现受体高的病人
用肾上腺皮质激素效果好。从而开始对病人进行选择性用药,减轻了
病人的负担,也减少了药物的不良反应。
  血浆交换近些年在国内越来越多地被采用。血浆IgG中的乙酰胆
硷抗体受体是致病的原因,交换时,全血会被分离为有形与无形成份,
将有形成份加上正常人血浆后回输,而将含致病抗体受体的病人血浆
去掉,以达到治疗作用。每次交换的血浆量为2000毫升。由于正常人
血浆价格高,通常可用400毫升代血浆代替。需要注意的是,代血浆
的量不可多用,由于其中没有免疫球蛋白的抗体,用多了病人会因抵
抗力下降而出现感染。不久前我们收到一位其他医院转来的病人,他
的家属由于经济困难提出少用正常人血浆,那家医院的医生也想为病
人省省钱,结果事与愿违,病人出现了肌无力危象。到我们医院后,
我们采用正规的交换法为其治疗了3次,病人即转危为安,不仅拔去
了气管插管而且自己走出医院。
  “从资料看,国外有一种叫免疫吸附柱的方法,目前国内应用了
吗?对这种新疗法你们怎么看?”
  那种方法理论上是对的。柱子上是抗原,病人血浆经过这个柱子,
里面的抗原与病人的抗体结合,达到治疗的目的。但是,由于人的乙
酰胆硷受体的不均一性,不可能用某一种抗原把病人的致病抗体都去
除,因此该方法疗效恐怕不会好。因为即使有1万个抗原,但抗体是1
万零1个,还是有吸不掉的。此外,抗原和抗体结合后,补体露出来
形成了抗原抗体复合物,可引起复合物病;补体少了也会发生补体缺
乏病。因此,一种新疗法好不好,要分析,不能盲目跟着国外走。经
过分析研究,我们才能开拓思路,找到更合理的方法。
  “患重症肌无力的病人不少为育龄妇女,可否生育子女?”
  重症肌无力的孕母血中的抗体可以通过胎盘屏障给孩子,使孩子
发生新生儿重症肌无力。但并不是所有孩子都会出现,因为孩子的受
体来自父母双方,临床上只有1/7的重症肌无力孕母的孩子出生后因
存在母血中的抗体,无法自主呼吸。对这些孩子,我们也有抢救的办
法。所以一些女患者怀孕后专程到我们科治疗。经过及时处理,这些
新生儿当母血中抗体消失后会同健康儿童一样成长的