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巨人症与垂体瘤
 

    据报道,去年我国一位张氏“世界第一巨人”(男)和一位姚氏“
亚洲第一女巨人”分别做了脑垂体瘤手术。有网友问,孩子长多高就
该怀疑患有脑垂体瘤?在我国青少年身高普遍增高的同时,“巨人”
是不是也会随之增多?它们之间究竟有没有必然的联系?
  
  针对这一热门话题,我们特邀有关专家撰文释疑解惑。
  出于职业的习惯,我在大街上或逛商店时一眼就能根据外貌辨认出
垂体瘤患者,而且准确率可在90%以上。根据统计表明,在人群中每
年有1/10万的新垂体瘤患者发生,也就是说,在每年发生1/万的脑
瘤中,它占到1/10,这是一个较高的比例。严重的是,患者本人常
不意识到自己有病而听任肿瘤生长,直至视力减退甚至失明才找到神
经外科医生就诊。这当然也有医生的责任———普及垂体瘤的常识是
我们神经外科医生义不容辞的。
                      垂体在哪儿?
  垂体瘤又称“垂体腺瘤”,它是所有脑瘤中最容易诊断的一种,
其治疗效果也是最好的。垂体又称为“脑下垂体”,是大脑底部水滴
状下垂的结构,位于颅底的蝶鞍窝内,重量仅为5克(相当于半个花
生米大小),但其功能却极为重要,可以说是人体内分泌的“司令部”
。它控制着人的生长、发育、繁殖和机体的代谢活动。在垂体上方1
厘米处有视觉通路(视神经和视交叉),这就是垂体瘤长大时为什么
造成视力减退的原因。垂体这个内分泌腺又分前叶和后叶,前者称“
腺垂体”,它分泌六种激素,其中三种激素与肿瘤关系密切,即生长
激素、泌乳激素和促肾上腺皮质激素。在前叶中有些细胞并无分泌功
能,但它发生肿瘤的机会也不小。后叶又称“神经垂体”,它负责储
存来自下丘脑分泌的激素。垂体激素的分泌受下丘脑激素的调节,但
后叶很少发生肿瘤。
                          “巨人症”
  记得在六十年代,我们收治了一个女篮运动员,身高为2.28米。
身材虽如此高大,但她行动迟缓,只能站着投篮,蹲下费很大劲才能
站起来,这如何能打篮球呢?住院后我们请木工室为她订做了一张2.
5米长的大床。她的饭量也惊人(每餐吃2~3斤),至少一天喝六暖
瓶水,在电梯中“顶天立地”也站不直;在病房内架着拐才能走路。
她常常从办公室门上的窗玻璃处向下俯视医生写病历,不注意还真吓
一跳!她患的是“生长激素腺病”(GH腺瘤),是在儿童时生长激素
分泌过多,引起生长加速而变为异常高大的,医学上称为“巨人症”。
因生长激素对胰岛素的分泌有抑制作用,故这类患者多伴有糖尿病。
据报道,我国一位姓姚的女子身高在2米以上,据称是“亚洲第一女
巨人”;一位姓张的男子,身高为2.42米,据称是“世界第一巨人”,
分别被查出患有脑垂体瘤而作了手术。这种手术在我院已做了3000多
例。
                        其他表现
  成人期患GH腺瘤的表现和儿童有很大的不同。因成人骨骺已愈合
已无法长高,只好“横向发展”,医学上称之为“肢端肥大症”。这
种人看起来皮肤粗糙,手和脚增大和肥厚,鞋号增加较快;手指麻木,
声音变粗,舌头肥大,大蒜头鼻和口唇增厚,颧骨变高,下颌突出和
延长,使牙齿咬合不良;头皮出现横向宽大的皱折而称为“回状头皮”
,真可谓容貌丑陋。如拿出几年前的相片比较已判若两人了,但我们
医生可一目了然地说:“这人得了垂体GH腺瘤”,且诊断正确率几乎
为百分之百。
  另外两种常见有分泌功能的垂体瘤就不像GH腺瘤表现得那么“直
观”了,但根据其症状也不难判断。如青年妇女非哺乳期出现乳头溢
乳和不孕症,应到医院检查一下,测血中泌乳素(PRL)含量,如显
著高于正常值就要高度怀疑是否患了垂体泌乳素腺瘤(又称“PRL腺
瘤”)。另一种称为“柯兴氏综合征”,表现为满月脸、水牛背、肤
色暗红、面部痤疮,向心性肥胖(脂肪主要堆积在躯干),腹背和大
腿根部有紫色条纹,女性毛发浓密甚至长出短胡子,血压也升高等。
病人不是肾上腺皮质有毛病,就是长了垂体瘤,医学上称之为促肾上
腺皮质腺瘤(“ACTH腺瘤”)。它多发生于女性,肿瘤通常体积较小,
在医院做化验可显示血中皮质醇的含量明显升高。
  最后讲一种比较常见的无分泌功能的垂体腺瘤,这种肿瘤一般体
积较大(有的可大如鸡蛋),它出现的症状是因为压迫有正常分泌功
能的细胞使激素分泌减少,表现为全身无力、面色白,皮肤细腻,
毛发脱落,性欲减退,女性闭经,男性阳痿(看起来像古代的太监)。
以上症状常被人忽视或难以启齿而被延误。此时肿瘤不断长大,向上
压迫视觉通路而产生视力减退和双眼外侧看不清楚(医学名词为“双
颞侧偏盲”),走路常常撞人,如开汽车就更危险了。由于有些医生
对这种病认识不足或警惕性不高,往往当成“球后视神经炎”或“视
神经萎缩”来进行治疗,这无疑会使视力愈来愈差。此时即便切除了
肿瘤,但终因治疗过晚使受压萎缩的视神经难以完全恢复。若早期手
术则视力可完全恢复正常。
                      怎样治疗
  通常治疗垂体瘤的方法有三种:(1)药物治疗:主要用于泌乳
素腺瘤,服用一种叫溴隐停的药来使肿瘤缩小,并将血中高浓度的泌
乳素降低,使月经恢复正常和溢乳停止,病人能妊娠和生下健康的婴
儿。(2)放射治疗:由于垂体瘤细胞对放射线敏感,而正常垂体细
胞对放射线则有较好的抵抗。所以,放疗有助于消灭残留的瘤细胞。“
立体定向放射外科”,即γ—刀和X—刀技术,前者利用放射性钴产
生的201束γ射线集中到肿瘤上,而后者则利用X射线旋转聚焦照射的
方法,虽然它们不是真正的“刀”,却可像刀子一样锋利地杀死肿瘤
细胞。(3)手术治疗:即所谓“开刀”,常用的方法有两种:一种
是经口鼻蝶窦部手术,即切开上齿龈的粘膜,经鼻中隔并打开蝶窦,
开放鞍底硬脑膜来刮除肿瘤,这多数用于肿瘤不太大和视力损害不严
重者。另一种是用开颅的方法切除肿瘤,我们利用手术显微镜将肿瘤
放大7~10倍,切除时安全可靠,视神经和视交叉减压充分,如早期
手术视力恢复十分理想。
    1、医生在为垂体瘤患者进行检查。
    2、图为脑垂体腺瘤标本