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垂体侏儒有药可医

  一位年轻的父亲抱着女儿来看病。我一问才知道,这孩子已经6
岁多,上小学一年级了,还是全班第一名的优秀学生,可看上去只有
一岁多。后来确诊这女孩患了垂体侏儒,我们用生长激素给她治疗,
第一年就长了17厘米。
  为什么生长激素对这个病儿有如此疗效呢?这是因为垂体侏儒是
垂体分泌的生长激素(hGH)缺乏或不足引起的,所以学名叫做生长
激素缺乏症。hGH的功能是促进人体蛋白合成,直接促进人体生长;h
GH又能刺激肝脏产生生长介素C,间接促进骨和软骨生长。hGH缺乏或
不足,则会导致身材矮小。如果用hGH做替代治疗,效果会非常显著。

  hGH缺乏的病因有先天性和后天性,前者如先天垂体未发育或发
育不全,后者如垂体肿瘤、结核和外伤等,但大部分患者的病因不明,
称特发性。其中约有2/3病人有臀位产或足先露的分娩史。各种原因
引起的垂体侏儒都因体内hGH缺乏或不足,所以都可用hGH治疗。但是
有一种称为遗传性生长激素基因缺乏1A型例外,此症为生长激素基因
缺乏,胎儿体内从来没有产生过生长激素。出生后用hGH治疗,开始
时会有效果,但很快即产生hHG的抗体而抑制生长,幸亏这种病人极
为少见。
  诊断垂体侏儒主要根据临床表现:病人身材矮小的特点是躯干四
肢均匀性矮小,娃娃脸,而智力和内脏各器官都正常;出生时体重正
常,1~2岁以后出生速度逐渐减缓,落后于正常孩子,每年只能长2
~3厘米。年龄愈大,身高落后愈明显。骨龄落后实际年龄2年或2年
以上。药物刺激生长激素试验对诊断和治疗非常重要。给病人注射左
旋多巴和可乐宁等药物刺激病人释放生长激素,如果生长激素释放水
平达不到标准,可确诊为生长激素缺乏症,此时用hGH治疗才有效。
此外,还需做骨龄和甲状腺功能检查。病人骨龄落后于实际年龄,说
明有长高的潜力,治疗效果可靠。如果甲状腺素(T4)低,需要补充
甲状腺素制剂,使T4正常后才能应用hGH,否则治疗效果不佳。
  hGH替代治疗必须在专科医生监察中进行。hGH的用量按体重计算,
每公斤体重0.1单位,皮下注射,每天1次。在治疗期间监测病人身高
和体重,观察疗效并按体重调整剂量。治疗后1~2个月还需要测查T4。
因为hGH治疗期间可使T4降低,影响疗效。补充甲状腺素制剂后,使T
4恢复正常,才能保证疗效。
  用hGH治疗后。开始第一年有追赶性生长现象,第一年身高平均
增长13厘米。年龄越小效果越好。如果治疗开始早,持续治疗到骨骺
闭合不再生长为止,患儿的最终身高可以达到预期正常值。但是,如
果开始治疗时间过晚,骨骺已经闭合,再用hGH也无法长高。

      鲍秀兰  (2000.11.22)