先心病在胚胎期即已形成

　健康报讯（记者张荔子通讯员卢晓娣）先天性心脏病的发生可追溯
到胚胎心脏形成前干细胞的分化、迁移和心生区形成阶段，细胞间的
信息传递和细胞间粘着构成起决定性的作用。7月2～4日，在北京安
贞医院举办的“新世纪小儿心脏内外科国际研讨会”上，有报告介绍
了先心病发病机理的研究进展。
　　先心病是一种严重危害儿童生命及健康的疾病，发病率为5％～1
0％，是导致1～4岁儿童死亡的第一病因。上海复旦大学医学部儿科
医院专家在会上介绍说，20世纪90年代初，先心病发病机理的研究进
入分子水平，如今研究热点是细胞外基质、生长因子和细胞粘着分子
在心脏发生过程中的表达规律及意义。
　　目前认为，因单基因和染色体异常导致先天性心脏病约占20％。
例如马凡氏综合征是一组以骨骼、心血管和眼部畸形为特征的疾病，
属常染色体显性遗传，该症与Fibrillin基因有关，几乎所有伴有心
血管畸形的这类病人，这一基因都有突变。此外，肥厚性心肌病相关
的候选基因位点至今已发现了8个。心律紊乱、结构异常的先天性心
脏病等的相关基因位点及其致病基因的目标也已圈定。
　　在先心病中，多基因与外周环境因素共同作用致病约占80％。报
告说，致病相关性较强的因素主要有：早期宫内感染，如风疹、流行
性感冒、腮腺炎等病毒感染；孕妇有大计量的放射线接触和服药史；
孕妇患代谢紊乱性疾病，如糖尿病、高钙血症以及引起子宫内缺氧的
慢性疾病等；妊娠早期酗酒、吸食毒品等。
　　伴随着现代科技的发展，本世纪心血管系统研究将转向分子心脏
病学。人们将有机会从分子和细胞生物学角度来阐明先天性心脏病的
发病机制，从而制定早期干预、预防的防治措施。会上来自美国、日
本、德国的专家还与中国专家同台手术，交流了婴幼儿复杂先心病的
外科治疗、先天性心脏病的导管介入性治疗等。