怪病令人被骨细胞吞噬

关节死锁终身不能动

【明报专讯】现时世界六十亿人当中﹐有二千五百人患上一种令人闻之心寒的怪病﹐身体会逐步「骨化」﹐关节被新长成的骨骼死锁﹐最终身体完全无法活动。这种怪病何时爆发﹐不要说病人本身﹐就是连医学界也没有答案﹐病人只好每日战战兢兢地过活。

多于童年时病发

　　「这就像是一个恐怖分子在这些人体内安装了计时炸弹﹐但不知会在何时何地爆炸。」毕生致力了解这种神秘怪病的矫形外科医生卡普兰一语道破此病可怕之处。
　　此病名为「进行性骨化性纤维发育不良症」(FOP)﹐是一种隐性遗传病﹐于一七三六年首次被发现﹐大部分患上FOP的病人都是在童年时被验出患上此病﹐通常能够活到成年。
　　医学界初步断定﹐FOP通常在孩童时代便会爆发。病发时﹐一种不明基因会令肌肉出现令患者甚为疼痛的肿胀﹐然后令骨骼细胞不断生长。结果﹐一个关节能够在一夜之间被死锁﹐永远不能移动。如此类推﹐患者整个身体都被第二重骨架所困﹐无法动弹﹐犹如「终身监禁」。
　　一般而言﹐被断定患此病的人会十分害怕身体有任何损伤或碰撞﹐因为他们一旦跌倒或被撞﹐血液流往受碰撞地方时会触发骨骼细胞增长﹐就算是检查牙齿或打防疫针﹐亦可能引爆体内的计时炸弹。

轻微损伤可致病发

　　目前医学界仅知道这种怪病乃基因作祟﹐但对如何防治显得茫无头绪。医生曾尝试用手术切除多余的骨骼﹐但结果适得其反﹐引发更多的骨骼生长。
　　好消息是﹐在基因研究日益倡明下﹐了解这种病症的一天指日可待。卡普兰说﹕「现时我们已走了九十九哩﹐只有一哩未走﹐但我们还要逐家逐户拍门﹐然后找出适当的房间。」在一日未能找出防治方法之前﹐数以千计病患者只能继续面对生活和未知的将来。