儿童型重症肌无力的特点

     印度Ashraf等报告了儿童型重症肌无力的临床特点,主要包括眼肌型患者比例高,相对良性,长期转归较好,与胸腺瘤及其他自身免疫性疾病不相关等。[Acta Neurol Scand 2006,114(2): 119]

     儿童型重症肌无力是一种少见疾病。与成年患者不同,儿童型重症肌无力的临床特点及其转归并未得到足够重视。

     研究者对印度班加罗尔国立精神卫生和神经科学研究所过去34年间77例发病年龄≤15岁的儿童型重症肌无力病例进行回顾性研究,平均随访时间为6.2年,并将儿童型重症肌无力患者的临床特点与290例发病年龄>15岁的重症肌无力患者进行比较。

     结果显示,儿童型重症肌无力平均发病年龄为8岁,30%患儿以眼肌无力为首发症状,其余以四肢无力为首发症状。21例(27%)患儿在整个病程中肌无力一直局限于眼肌,而3例患儿症状一直局限于四肢。

     家族性重症肌无力患者在儿童中较成人更为常见,10例患者有家族史。与成年患者不同,所有儿童重症肌无力患者均不合并其他自身免疫性疾病。

     52例(67%)患者接受糖皮质激素治疗,其中5例患者合并应用硫唑嘌呤。

     11例患者接受胸腺切除,其中6例年龄<15岁。胸腺病理结果显示,1例为正常胸腺,8例为胸腺增生,另外1例为胸腺瘤。4例患者出现肌无力危象。

     至随访结束时,25例患者无症状,28例症状部分改善,9例治疗无效或恶化,2例死亡,10例完全缓解无复发。