大疱性皮肤病诊治中值得关注的问题

北京大学第一医院     朱学骏

     获得性大疱性皮肤病主要包括天疱疮和大疱性类天疱疮,是一组重症皮肤病,处理不当可导致死亡。本文就大疱性皮肤病诊断和治疗中的几个问题展开讨论。

    

    早期诊断是提高治愈率的关键

     口腔黏膜糜烂、溃疡,进食硬的食品后易破溃是寻常型天疱疮的早期征候。临床上,常在口腔黏膜损害数月后才出现皮肤损害。

     面部或胸背中部红斑,脂溢性脱屑,洗脸时易擦破是红斑型天疱疮的早期征候。红斑型天疱疮由于疱壁很薄,常不易见到完整水疱,更多见附有薄痂的糜烂面。

     老年人躯干部出现数天不消退的浮肿性红斑应考虑大疱性类天疱疮,取病理检查若见真皮浅层大量嗜酸性粒细胞浸润则大体可确诊。临床上可误诊为多形性红斑或药物性皮炎。

    

    正确诊断是成功治疗的关键

     无论是儿童还是成人,面部、躯干部出现呈环状排列的直径约0.5 cm左右的张力性水疱,自觉明显瘙痒,应取刚出的水疱作病理检查,若见表皮下疱,疱顶及疱周乳头顶部有中性粒细胞浸润则可大体确诊为线状IgA大疱性皮肤病。口服氨苯砜(DDS)可迅速见效。

     口腔黏膜(包括口唇黏膜)广泛、顽固难治、疼痛的糜烂、溃疡应怀疑为副肿瘤性天疱疮。需进一步取皮肤作组织病理及免疫荧光检查以确诊,并作CT检查以便及早发现所伴发的肿瘤。一旦发现肿瘤,应及时手术切除,并在手术前后静脉内给予大剂量免疫球蛋白。

    

    长期维持治疗是预防复发的关键

     现已明确,获得性大疱性皮肤病是一组自身免疫性皮肤病。其皮损一旦经糖皮质激素或其他免疫抑制剂控制后,需逐渐缓慢地减少药量,并长期服用。根据我科的经验,天疱疮一般需服药3~5年,大疱性类天疱疮需服药2~3年。骤然停药、减药速度过快是导致复发的重要原因。

    

    定期随访、监测是及时发现并减少药物不良反应的关键

     由于大疱性皮肤病病程慢性,需要长期服药,而且主要用药如糖皮质激素、甲氨蝶呤、环孢素A等均为免疫抑制剂,可产生骨髓抑制、白细胞下降、肝肾功能损害、骨质疏松、糖尿病等不良反应,若发生严重感染、消化道出血等还可导致死亡,因此需定期随访、监测,以调整用药和及时发现并处理药物不良反应。