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寒冷性荨麻疹认知更新

  寒冷性荨麻疹(ColdurticariaCU)是荨麻疹的一型,其临床表
现主要是暴露在寒冷条件下,不同部位出现的瘙痒及风团。皮损可以
局限于寒冷条件下暴露部位或接触寒冷物体的部位,也可泛发,可累
及口腔黏膜,甚至表现为头痛、寒战、腹泻以及心动过速等。近些年,
国内外的研究者对寒冷性荨麻疹进行了很多研究,从发病机理到治疗
方案都有了一些新的发现。

  从基因找病因
  寒冷性荨麻疹可以分为获得性和家族性两大类。而获得性寒冷性
荨麻疹可以分为原发性和继发性。其发病率各家报道不一,在正常人
群中发病率为0.05%。但也有报道在5.2%和33.8%之间,这可能与
各地不同的气候有关,寒冷的天气会诱导本病的发生,而在热带地区
本病主要由冷饮诱发。
本病男女发病比率是1:2,平均持续时间是3.5年。患者中67%有
过敏病史,25%有明确的荨麻疹史。寒冷性荨麻疹发病高峰年龄是2
0~30岁,自发性的平均始发年龄是22岁,继发性的则为49岁,约46
.5%的患者数年后可自行缓解。
  原发性寒冷性荨麻疹发病机理目前尚不清楚,除发现最重要的炎
症因子组胺与本病有关外,有研究表明前列腺素、激肽等也对发病有
影响。
  继发性寒冷性荨麻疹与一些疾病关系密切,如冷球蛋白血症、冷
纤维蛋白原血症、传染性单核细胞增多症、风疹、HIV、梅毒、结缔
组织病、骨髓恶性肿瘤等。
  Muckle-Wells综合征(MWS)是常染色体显性遗传病,表现为淀
粉样变、耳聋、肢痛及家族性寒冷性荨麻疹,与1q44染色体上基因的
点突变有关,在不同家族之间,本病的严重程度和临床特征的差异受
点突变影响。通过直接序列分析Muckle-Wells综合征和家族性寒冷
性荨麻疹患者的1q44染色体,发现都有类似的基因突变,该基因可在
外周血白细胞中表达。但还有一些无症状患者也有相同的点突变,说
明调控基因可以决定本病的严重程度。

  从病史定诊断
  病史对于本病的诊断非常重要。接触冷水、冷空气或凉食物后出
现风团或其他荨麻疹样损害,就应当考虑本病。少部分患者局部寒冷
刺激不能激发产生荨麻疹,需要全身性寒冷刺激才可以引起泛发风团,
因此,病史对于这些患者的诊断更加重要。
  寒冷刺激试验对于本病有诊断价值。有报道表明,寒冷刺激试验
可达到92%的阳性率。冰试管测验的最佳试验时间为3~5分钟,一般
不会出现假阳性,若延长到10~20分钟,在慢性荨麻疹患者中可有17
%~33%的假阳性。需注意的是抗组胺药对冰试管测验有明显的影响
,使用后必须适当延长试验时间,以减少假阴性。

  治疗可有多种尝试
  最有前景的药物首推白三烯受体拮抗剂,不仅可获得较好的疗效,
还没有明显的副作用。另外,咪唑斯汀对于寒冷导致的风团效果明显。
临床可考虑联合使用白三烯受体拮抗剂和组胺H1受体拮抗剂。
  小剂量皮质激素只对部分患者有效。有人使用青霉素或四环素等
可使部分患者完全缓解或症状改善。对于抗过敏治疗效果不佳或反复
发作的患者,可以考虑抗生素治疗。对于常规治疗效果不佳的患者,
则可考虑寒冷耐受治疗。
  当然,还要提醒患者注意饮食和生活习惯,注意保暖,避免接触
冷水、冷食物等。

张中桥 2005.12.12