“塑型性支气管炎”是一种新的疾病吗？
□医学论坛报记者 张 彦
２００５年３月底，国内某大众媒体以“穗发现新型致命儿科疾病
致病原因仍是谜”为题，报告广州市儿童医院“发现一种中文医学教科书和文献上尚无记载、但却可以致命的新型儿科疾病”，并“将这种新发现的致命性疾病命名为‘塑型性支气管炎’”。文章发表后被多家媒体转载。“新”、“致命”和“谜”等字眼迅速吸引了医学界及社会各界的眼球，也在一部分儿童家长中引起了恐慌。
“塑型性支气管炎”究竟是一种什么样的疾病？是一种新病还是某种已知疾病的另一种表现？其诊断、鉴别诊断和治疗又存在哪些特殊性？带着这些疑问，本报记者对广州儿童医院院长曾其毅等相关人员进行了专访。
作为儿科危重病救治领域的专家，曾院长告诉记者，恐慌是完全没有必要的。他认为，上述报道之所以引起轰动，是因为此前国内未出现过相关病例的报道，因此，在国内，无论是医学专家还是公众，都缺乏对该病的认识。
下文将从几个焦点问题入手，旨在告诉大家一个真实的“塑型性支气管炎”发现和认识过程，以及目前的认识程度。
 发 现
曾其毅院长介绍说，第１例病人的发现，可追溯到２００１年６月。
这是该院耳鼻喉科收治的１例初步诊断为“气管异物”并拟行支气管镜手术的患儿，但该患儿病情发展迅速，在术前即出现严重呼吸窘迫症状。患儿被送到手术室后因生命垂危未能手术。第二天，为挽救该患儿的生命，曾院长坚持再次手术。这一次，他们应用了改良的手术器械，在麻醉科、重症监护病房（ＰＩＣＵ）和耳鼻喉科等多科专家的互相配合下，手术取得成功，最后从该患儿的气管内取出２块１
ｃｍ×２ ｃｍ、颜色灰白、香口胶样、捏之易碎的冻胶状物质。但遗憾的是，由于当时对该病缺乏认识，标本未进行病理组织学检查。
不久，耳鼻喉科又接诊了１例临床表现与前例患儿非常类似，而且初步诊断也为“气管异物”的病人，病情同样危重，也需要ＰＩＣＵ在术中进行抢救。此次术中取出了形状近乎完整的左右支气管塑型样物质（见右图），并进行了病理学检查。上述２例患儿除手术外，都接受了呼吸机辅助通气、雾化疗法、气道护理（冲洗＋刺激呛咳）等治疗。
此后，儿童医院又陆续接诊了２例临床表现类似的患儿。这一系列的病例使曾院长及其同事困惑，也引起了他们的关注和思考。在２００２年一次非常偶然的与来访的加拿大专家的交流中，曾院长的困惑得到了解答。加拿大专家告诉他：国外的类似病例被命名为“Ｐｌａｓｔｉｃ
Ｂｒｏｎｃｈｉｔｉｓ”和“Ｂｒｏｎｃｈｉａｌ
Ｃａｓｔ”。他在查阅了大量文献后发现，此病２００多年前就有过报道，是一种罕见的高危性疾病，死亡率很高。此类病例目前在国内还未有文献报道，医学教科书里也没有记载，而国外曾报道过为数不少的类似病例。
随着救治病例数的增多，曾院长及其同事对这类疾病的认识在逐渐提高，其治疗经验也得到了逐渐积累。
命 名
对于广州儿童医院将上述疾病命名为“塑型性支气管炎”，国内医学界的争议似乎还不少。曾院长介绍了该病英文命名的历史演变：在１８世纪被称为“Ｂｒｏｎｃｈｉａｌ
ｐｏｌｙｐｉ”，１９世纪为“Ｂｒｏｎｃｈｉｔｉｓ ｐｓｅｕｄｏｍｅｍｂｒａｎｏｓａ Ｆｉｂｒｉｎｏｕｓ ｂｒｏｎｃｈｉｔｉｓ”，２０世纪为“Ｈｏｆｆｍａｎ’ｓ
ｂｒｏｎｃｈｉｔｉｓ ｐｌａｓｔｉｃ ｂｒｏｎｃｈｉｔｉｓ”，其后也有人称其为“Ｍｕｃｏｉｄ ｉｍｐａｃｔｉｏｎ”和“Ｂｒｏｎｃｈｏ ｃｅｎｔｉｃ
ｇｒａｎｕｌｏｍａｔｏｓｉｓ”，近年来国际上比较公认的名称为“Ｐｌａｓｔｉｃ Ｂｒｏｎｃｈｉｔｉｓ”和“Ｂｒｏｎｃｈｉａｌ
Ｃａｓｔ”。曾院长说，之所以称其为“塑型性支气管炎”，完全是“Ｐｌａｓｔｉｃ Ｂｒｏｎｃｈｉｔｉｓ”和“Ｂｒｏｎｃｈｉａｌ Ｃａｓｔ”的意译。。
曾院长在总共发现６例“塑型性支气管炎”病例后，曾向许多国内专家进行过咨询，但当时没有人回答听说过“Ｐｌａｓｔｉｃ
Ｂｒｏｎｃｈｉｔｉｓ”和“Ｂｒｏｎｃｈｉａｌ
Ｃａｓｔ”。因此，曾院长参考国外相关资料，将其命名为“塑型性支气管炎”。他认为，这一病名不但与英文相一致，而且较能反映其临床特征，形象而准确。
目前，“塑型性支气管炎”的定义是指内生性异物局部或广泛性堵塞支气管导致肺部分或全部通气功能障碍的临床病理异常综合症状的一种疾病，因其内生性堵塞物堵塞支气管，取出时呈支气管塑型而命名。
诊 断
截至２００５年４月１４日，广州儿童医院共收治了１３例“塑型性支气管炎”患儿。曾院长介绍说，该病患儿很容易被误诊为气管异物或迁延不愈的重症肺炎，而按照这些病给出的治疗方案不但不能有效缓解病情，反而会延误治疗，使患儿病情加重，故死亡率非常高。儿童医院近年收治的这１３例病人，被送到该院时大多已奄奄一息，其中３例也因抢救无效而死亡。
曾院长认为对有以下表现的患儿，应考虑到本病：①短时间内出现较严重的呼吸道梗阻、通气功能障碍、顽固性低氧者；②经气管插管呼吸机常规通气方式强化护理吸痰不能改善通气者；③无明显异物吸入史，双肺听诊为扇风样呼吸者；④婴儿患者应与痉挛性毛细支气管炎鉴别，３岁以上患儿持续顽固性呼吸窘迫，不能用急性呼吸窘迫综合征（ＡＲＤＳ）和急性肺损伤解释且治疗效果较差者；⑤咳出痰栓样碎片或条索样物者。此外，本病并发胸腔积液、纵隔及皮下气肿者常见；气道内异物阻塞以单侧多见，也可为双侧。
曾院长还强调说，虽然影像学检查（Ｘ线胸片和ＣＴ，尤其是后者）对诊断有所帮助，但对于未完全梗阻或尚未出现肺不张的患儿，放射科往往报告其Ｘ线胸片为“肺纹理增粗”或“间质性肺炎”，这一点需引起放射科和临床医师的重视。此外，虽然ＣＴ检查有特征性征象，但大多数患儿病情危急，往往来不及检查，诊断只能依赖于临床表现和医师的经验，最终确诊还需气管内取出物镜检结果。
鉴 别
目前国内一些专家对该病认识上的分歧主要在于如何鉴别该病与病理组织学表现相似的膜性支气管炎及纤维素性支气管炎。而且，从曾院长介绍的历史沿袭中不难看出，历史上的确也曾用同样的英文单词命名过该病。那么，“塑型性支气管炎”是否是一种已知疾病的另一种表现呢？曾院长坦言，他们对此的认识也正处于一个循序渐进的阶段。
曾院长介绍说，膜性支气管炎发病率不低，由于其为上呼吸道革兰阳性菌感染所致，故患儿的前驱症状和全身中毒症状都很明显，其病理组织学可见大量的黏膜坏死和脓细胞，而他们所接诊的“塑型性支气管炎”患儿则发病突然而迅速，病情非常凶险，有些病程仅半天，
且其病理组织学表现即使是Ⅰ型（即炎症型，具体病理分型参见“塑型性支气管炎”一文），其特点也为可见中性粒细胞浸润和大量纤维，只有少量黏膜坏死，脓细胞特征不明显。虽然他们目前并不知道膜性支气管炎和Ⅰ型“塑型性支气管炎”是否为一种疾病，但至少就目前的认识而言，其临床表现和病理组织学表现还是有差异的。Ⅱ型“塑型性支气管炎”比较接近纤维素性支气管炎，但这也只是大体所见相似而已，因为从病理组织学上，Ⅱ型以黏蛋白为主，偶见细胞，支气管壁无炎症。
治 疗
曾院长介绍说，许多“塑型性支气管炎”患儿的临床表现非常危重，国外报道的死亡率高达５０％～７０％，而儿童医院初期接诊的４例患儿死亡２例，死亡率也高达５０％，而后来的９例患儿仅１例死亡。这些无疑应归功于曾院长领导的包括麻醉科、耳鼻喉科和ＰＩＣＵ在内的多个科室的团队协作和配合。
曾院长说，该病为内生性气道异物，异物形成的时间规律不清楚，因此治疗十分困难，通过支气管镜去除内生性异物是唯一有效的治疗方法。由于该病的阻塞为广泛性阻塞，异物钳出时较细的部分易折断，因此要通过冲洗、清除异物以及刺激咳嗽将深部异物排向较大气道，从而解除气道梗阻状态。此外，还要加强术后护理、吸痰及胸部理疗，包括拍背、电震荡按摩及体位引流等辅助治疗。
至于有无气管切开的必要，曾院长的观点是，在缺氧情况下，气管切开操作时间长，可能会贻误抢救，且操作时易刺激迷走神经反射引起呼吸心跳骤停，故行气管切开应属禁忌。
意 义
在整个采访过程中，曾院长反复强调，对于“塑型性支气管炎”这种国内以前未报道过的疾病，他们的认识也是在临床实践中逐步加深的。
曾院长将发现“塑型性支气管炎”的意义用两句话进行了概括——“发现了一种病理组织学变化，改变了一种临床治疗思路”。前一句话自然无需再赘述。对于后一句话，曾院长的解释是，气道的通畅引流是呼吸系统疾病治疗中很重要的一个环节，但是，目前很多临床医师（包括放射科医师）在疾病的诊治过程中只重视肺实质疾病，而忽视气道梗阻问题。他介绍说，很多呼吸系统疾病其实都存在气道梗阻问题：例如，儿科常见疾病——腺病毒和呼吸道合胞病毒感染都可伴有不同程度的小气道阻塞（阻塞物包括分泌物和气管黏膜水肿），腺病毒和呼吸道合胞病毒感染的重症病例，之所以死亡率可高达１％，很重要的一部分原因就在于忽视了气道的通畅引流问题（难度很大）；再如，对于伴有较多分泌物的哮喘患儿，如果治疗时只知道一味扩张支气管，而不去解决气道梗阻问题，那么同样会事倍功半。
曾院长总结道，治疗呼吸道疾病其关键在于保证气道引流通畅，达此目的不能光靠药物治疗。他希望籍此“塑型性支气管炎”发现的契机，来提高临床医师和放射科医师对气管腔内病变的认识。
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