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神经免疫学研究进展

     英国牛津大学临床神经病学系的Vincent教授介绍了神经免疫学最新研究进展,重点阐述了自身抗体在周围和中枢神经系统疾病发病中的作用,以及与临床相关的有关自身抗体的检测。

     1. 血清阴性型重症肌无力(SNMG)

     Vincent教授指出,现有的检测方法未能检测到SNMG患者乙酰胆碱受体AChR抗体。在部分AChR抗体阴性患者中,可检测出肌肉特异性肌酶(MuSK)抗体。MuSK是一种肌肉特异的受体酪氨酸激酶,存在于神经肌肉接头处肌样细胞表面。MuSK抗体阳性患者具有球部及面部肌肉受累的显著症状。对于这些患者,常规治疗方法效果不好,血浆交换治疗有效。患者的血浆或IgG可以诱发老鼠发生重症肌无力,可见SNMG仍然是一种抗体介导的疾病。SNMG患者在神经肌肉接头处很少有AChR减少,也没有补体沉积。对于MuSK抗体如何影响神经肌肉接头的信号传递目前还不明确。

     2. Lambert Eaton肌无力综合征LEMS

     LEMS是由于运动神经末梢释放ACh减少而引起肌张力下降,其病因是电压门控钙通道(VGCCs)抗体存在于运动神经末梢的神经肌肉接头处所致。约50%LEMS患者存在小细胞肺癌,小细胞肺癌细胞也存在VGCCs 与小细胞肺癌相关的最常见的抗体是抗Hu抗体。

     3. 获得性神经性肌强直

     这是一种钾通道抗体疾病。该病表现为患者的肌肉反应性增高、颤搐、肌痉挛、肌力弱及多汗。通常在血浆交换治疗后症状改善。40%的患者存在电压门控钾通道(VGKCs)抗体,可以利用不同的蛇毒毒素标记VGKCs。这些抗体也出现在一些神经性肌强直、痉挛束颤综合征和边缘性脑炎患者血清中。