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克雅病研究进展

     国际著名的朊蛋白病专家、英国西爱丁堡总医院的Will教授作了关于克雅病(CJD)的专题报告,从病因、传播途径、临床表现、检查方法等方面对该病作了全面的阐述。

     Will教授指出,CJD是一组可传播的海绵状脑病(TSE),在动物中的亚型有羊搔痒病和疯牛病(牛海绵状脑病)等;在人类中的亚型包括散发型克雅病sCJD、医源性CJD、遗传性CJD、GSS综合征、家族性致死性失眠症FFI、变异型CJD vCJD和库鲁病。TSE的临床特点包括:潜伏期长;均为致死性神经病;常规的消毒方法对致病因子(朊毒体)无效;感染后血清学无法检出;在潜伏期时组织已具有传染性。

     目前,许多国家已报道了动物源性的vCJD,英国151例,法国8例,意大利、爱尔兰、加拿大和美国各1例。它是由导致疯牛病的致病因子从牛传播给人类所致,已成为全球关注的热点。

     一、动物源性的vCJD常见临床表现

     Ⅰ. A)进展性的神经精神异常。

    B)病程大于6个月。

    C)常规检查未提示其他诊断。

    D)病史除外医源性感染。

    E)无家族遗传性TSE。

     Ⅱ.A)早期精神症状,如抑郁、焦虑、淡漠、退缩、妄想、幻觉。

    B)持续的疼痛症状。

    C)共济失调。

    D)肌震挛、舞蹈或肌张力障碍。

    E)痴呆。

     Ⅲ. A)无sCJD特征性脑电图表现。

    B)磁共振扫描显示双侧丘脑枕区的信号增高。

     Ⅳ. A)小脑扁桃体活检有阳性表现,病理显示大脑和小脑遍布海绵改变和广泛的红色斑片状朊毒体或瘙痒病朊蛋白(PrPsc沉积。

     确诊标准:ⅠA)+肯定的sCJD神经病理表现。

     二 英国CJD的发病情况

     1990年以来的统计死者年龄的数据显示,sCJD在65岁左右高发,vCJD在25岁左右高发。sCJD的病程多为4个多月,vCJD约为1年。1988年前后是英国疯牛病的感染高发期,6年后(1994年)vCJD的发病人数开始增多,12年后(2000年)达到高峰。英国vCJD年发病人数的高峰出现在1999年,而年死亡的病例数高峰出现在1年多以后。

     三、致病因子和传播途径的差异

     TSE的致病因子是一种具有传染性的淀粉样蛋白,又称为PrPsc或朊毒体,它是由宿主的第20对染色体短臂上PRNP基因编码的正常前体蛋白(PrPc)衍生而来,PRNP的不同密码子突变产生出这组疾病不同的临床表现。PrPsc可传播给同种或异种动物,促使后者在体内发生基因突变而发病。

     CJD患者淋巴组织的PrPsc免疫组化研究显示,vCJD患者小脑扁桃体的活检阳性率为18/18例,脾为21/21例,淋巴结为15/15例,阑尾为19/20例;散发型和医源性CJD患者在以上几处的活检阳性率为0。

     sCJD尚无经输血传播的流行病学证据。偶见通过人的垂体提取物或硬脑膜、角膜移植导致的医源性传播。对于vCJD则有经血液传播的报道(2004)。