沈定国中华神经病学会神经肌病学组组长，中国人民解放军总医
院神经肌病研究室主任，神经病学教授、主任医师，近年来多次主持
国内、国际神经肌病会议。
    通道性肌病
　　是近年来才认识的一大组疾病。它们是由于肌肉膜上的结构蛋白
发生改变使得控制肌肉兴奋活动的钾、钠、钙、氯离子通道发生了病
变，导致肌肉的兴奋和恢复失常，表现为发作性肌肉力弱和运动后肌
肉不能放松。
　　肌肉的膜上存在着受到电压控制的一组离子通道，包括：钾离子、
钠离子、氯离子和钙离子通道。肌肉膜为一个可兴奋的薄膜，通常情
况下钾离子可自由出入，但钠离子不能随便进入细胞内，因此细胞膜
内外存在一个电位差，这就叫膜静息电位。当受到刺激兴奋后，细胞
膜发生了去极化的过程，钠离子可以进入细胞内，这时细胞兴奋。在
兴奋后，钠离子又逐渐从细胞内移走，钾离子重新恢复了细胞内外的
浓度，兴奋也就结束了。这一过程是通过钾、钠、氯和钙离子通道的
开放和关闭来实现的。如果离子通道关闭失灵，就会出现各种疾病。
　　钙离子激发了神经肌肉递质的释放，引起肌肉收缩，因此钙离子
通道的异常会导致神经和肌肉疾病。最常见的是低钾性周期性麻痹和
恶性高热。低钾性周期麻痹表现在饱餐后出现突发性肌肉力弱，典型
的临床表现为早晨起床突然不能下地，四肢肌肉不能活动。去医院检
查可发现血钾降低。发病后二、三天，至多一周，完全恢复正常。一
年发作的次数不等，疲劳、受寒和过冷均可诱发。恶性高热是一组因
麻醉药引起的四肢抽搐和体温升高，这一情况虽然少见，但一旦出现
就比较严重，需要紧急抢救处理。钠通道的疾病与一组低钾性和高钾
性周期性麻痹有关。高钾性周期性麻痹表现为发作性肌肉力弱，寒冷
因素可以诱发本病，同时还有肌肉运动以后不能放松，称为肌强直，
有时需要做肌电图检查才能确定。氯通道疾病与一组先天性肌强直有
关，表现为肌肉运动以后不能松弛，通常伴有肌肉的肥大，称为先天
性肌强直。钾通道疾病也与一组高钾性和低钾性周期性麻痹有关。
　　对肌肉膜离子通道的了解，使我们认识了各种不同类型的通道疾
病，有时一个通道的病变产生一个疾病，有时一个疾病可以有几个通
道的病变。对于肌肉离子通道的了解，使我们对这类疾病的发病机制
有了明确的认识，并把它们归纳在一个新的疾病范畴内。同时基因定
位的明确，使我们最终治疗这种疾病成为可能。
    包涵体肌炎
　　属于一组肌肉炎性疾病。该病虽然多发生在50岁以后的老年人，
但也有一部分出现在年轻人群，主要表现为四肢肌肉的萎缩和力弱，
可影响到肢体的远端和近端。发病过程通常需要几个月到几年，肌肉
病理表现为炎性和空泡性改变。发病的原因还不十分清楚，它与细胞
免疫功能缺陷和老年性的反应有一定关系，由于本病对激素治疗并不
敏感，可以试用免疫球蛋白治疗。
　　由于本病的认识需要有经验的医生以及肌肉病理的检查，并要和
其它神经肌肉疾病鉴别，国内报告的病例数也少，因此临床医生特别
对老年病的多发性肌炎要提高认识。

沈定国  (2002.10.10)