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血浆置换救治重症格林-巴利

  格林-巴利综合征是一种急性的造成四肢瘫痪的疾病,可以累及
面部神经、吞咽和呼吸功能。如果出现了急性呼吸困难,临床上就称
作危象。严重的吞咽困难因为可以造成误吸和肺部感染,也列入危象
的范畴。一些患者很快发生周围性呼吸衰竭,死亡率很高,甚至一些
患者在发病后24小时内因为呼吸衰竭而死亡。进展较快的四肢瘫痪也
是神经科急症,因为免疫损害严重,如果不能及时治疗,可能造成严
重的后遗症,影响患者的生活和劳动。过去只能采用呼吸机支持、抗
感染和激素治疗,患者病情好转所需的时间比较长。近年来,有了血
浆置换疗法,可以使接受该治疗患者好转的时间缩短,减少并发症,
减低住院费用。
  血浆置换是一种相对比较新的治疗免疫性疾病的方法,主要适于
以致病性抗体为基本因素的免疫性疾病。我们知道,抗体是特异性免
疫反应中的重要成分,在我们的抵抗力中起相当重要的作用。这是指
针对体外物质的抗体,如果机体因一些因素产生了针对自身成分的抗
体,这样的致病性抗体就成了致病的罪魁祸首。格林-巴利综合征是
由针对周围神经上的神经节苷脂和糖蛋白等结构的抗体致病。通过血
浆置换,可以将机体内的致病性抗体立即去除,这样就阻止了病情的
进展。尤其是重症期改善症状,以取得进一步治疗的机会。并且,损
害因素去除后,组织就在原来损害的刺激下开始了再生过程,疾病得
以恢复。
  对于格林-巴利综合征,由于外源性致病因素很快被消除,所以
致病性抗体一般不会持续性产生,所需血浆置换的次数不多即可达到
消除这些抗体的作用。通常,血浆置换采用隔日或隔两日一次的疗法,
在2~3次后即可见到明显的临床症状改善,很严重的患者需要呼吸机
的时间平均缩短30%~40%。从这个方面来说,该疗法可以尽快解除
患者和家属的忧虑,减少住院费用。
  但是,血浆置换只是一种“救命”的办法,长期恢复还与患者病
情和以后的治疗有关。患者年龄过大(大于55岁)和病前有腹泻以及
能够检出一些特殊抗体的患者,血浆置换的疗效并不好。而这些患者
采用免疫球蛋白注射可能有较好的疗效。血浆置换治疗需要在神经科
完成,不仅因为这需要神经科治疗的经验,而且有一些检查可以对预
后作出推测,需要有经验的神经科医师结合临床分析。在最初血浆置
换有效后,15%~20%的患者还会出现病情反复,需要医师注意观察。
这时,再次给予血浆置换或给予免疫球蛋白治疗还可能取得疗效。
  血浆置换需要一定的条件。患者需要血压稳定、没有严重的贫血、
自身血浆蛋白在正常范围、没有心力衰竭、没有严重的肝脏或肾脏疾
病、没有凝血系统疾病,并且血管条件要适合保持血管置针。血浆置
换过程中也可能出现心力衰竭、出血、低蛋白血症和加重感染等并发
症。由于需要输入血浆,因此有经过输血感染病毒的危险,也有血浆
过敏出现休克的危险。患者和医师均需要在可能带来的益处和害处之
间权衡。
  对于症状轻微的格林-巴利综合征,血浆置换是否有益呢?由于
能够去除致病性因子,因此可以有效及时治疗。研究发现,轻微的格
林-巴利综合征采用2次血浆置换就已经足够。但是由于血浆置换的
设备条件和患者的临床条件相对要求比较高,因此临床上对轻微的格
林-巴利综合征开展血浆置换治疗有一定的难度。由于费用高和有感
染病毒的危险,因此轻微的患者是否需要血浆置换治疗也有待于进一
步评价。医师和患者要密切观察病情的变化,如果病情在发病后的最
初几天内轻微但是以后的2~3周内明显加重,血浆置换也是有一定价
值的。

  李海峰  (2001.12.20)