专家会诊“猝死家族”

　健康报讯（记者冯立中）安徽省怀远县一个家族连续有6名成员相
继猝死的消息经本报（10月9日3版《安徽有一“猝死”家族》）披露
后，在国内医学界引起反响。消息见报的第二天，中国医科院北京阜
外心血管病医院群体遗传学及防治研究室主任顾东风教授即携两名博
士生赶到安徽。他们将和安徽省立医院心脏科专家一起，对这个神秘
的“猝死家族”进行系统“会诊”，并试图揭开其中的秘密。
　　怀远县这个杨姓家族20年来有6个成年男性在夜间猝死，最近的
一起发生在今年8月22日凌晨。家庭成员的连续猝死，引起目前还健
在的家族17名男性成员的恐慌。据其家人述说，这6名猝死者都是在
后半夜突然发病身亡的，其中有一名是在发病3次后才亡故的，前两
次都是被其妻子“喊”回来的。而现有的家庭成员中的一位，也曾有
过突然无故跌倒在地后又醒转过来的经历。根据这些蛛丝马迹，顾东
风教授分析说，这是一种家族性基因遗传病，其发病部位应是在心脏
的心室部位，突发性心电生理紊乱所致的室速、室颤可能是夜间猝死
的直接原因。
　　经过本报记者和《安徽商报》记者的牵线搭桥，10月12日，顾东
风教授和安徽省立医院主管科研的副院长孙自敏主任医师达成初步意
向，由阜外心血管病医院、安徽省立医院和国家人类基因组北方研究
中心联合开展这个家族的基因学、遗传学研究和防治研究。当天，两
家医院的专家已经赶赴怀远县，他们将了解当地的环境和杨姓家族的
起居、饮食、既往病史等情况，并对杨姓家族现有的60多名成员进行
系统的实验室检查和基因分析，以求探明隐藏在这个“猝死家族”背
后的“神秘杀手”。
　　小资料
　　猝死一般分心源性猝死和脑源性猝死两类。常见的心源性猝死如
冠心病发作，因冠状动脉梗阻导致心肌缺血，继而引起心跳骤停，患
者可在短时间内死亡；脑源性猝死如卒中猝死，因患者脑血管梗阻或
破裂，压迫重要脑组织导致死亡。
　　还有一些猝死较为罕见。如美国著名排球运动员海曼是剧烈运动
后主动脉瘤破裂致死的，其“杀手”就是一种家族性遗传病“马凡氏
综合征”。此外能引起猝死的家族性基因遗传病还有肥厚性梗阻性心
肌病、LQT综合征、Brugada综合征等。杨姓家族所患的疾病可能就是
其中的一种。而通过对一个家族的系统研究，有可能找到其致病基因，
这将为该病的基因诊断和基因治疗开辟一条崭新的途径。