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慢性特发性黄疸预后良好

　　我儿于1987年4月8日出生，体重3.8公斤，发育良好，出生2～3天后皮肤、眼睛巩膜黄染，以后一直不退黄，但黄不重。至3岁左右黄疸开始加重，到医院检查结合胆红素和未结合胆红素均明显增高，乙肝表面抗原阴性，在医院输液加用B族维生素，维生素C，肾上腺皮质激素，硫酸镁等药治疗无效，又反复服中药均无效。每年夏季黄疸减轻，冬季加深。1994年4月到上海某儿童医院就诊，测血清总胆红素和一分钟胆红素均明显增高，硷性磷酸酶明显增高，血浆蛋白测定正常，转氨酶正常，肝脏穿刺检查，见肝细胞浊肿，颗粒变性，未见淤胆。诊断考虑先天性非溶血性黄疸，医生回答说：目前这种病无法治疗。现我儿已是14岁中学生，黄疸还在继续加深，2000年11月测血各项指标仍在继续增高，转氨酶正常，无其他特殊病症。

　　1993年我生育第二胎男孩，现9岁，出生半个月后黄疸持续不退，至今和大孩子一样，皮肤、眼睛巩膜黄染，也是夏季黄疸减轻，冬季黄疸加深，其他情况均良好。

　　我和我爱人非近亲结婚，孩子母亲健康，但乙肝表面抗原检测阳性，1985年孩子外祖母患过肝炎并肝腹水，舅舅、姨娘均乙肝表面抗原检测阳性，我7岁时患过肝炎，孩子曾祖母与祖父患过肺结核。双方家庭均无其他家族遗传病史。希望广大医学专家能对我儿的病症作出正确诊断，提供治疗方案。

　　联系人：龚卫群邮编：343000地址：江西省吉安市吉州区阳明东路15号电话：0796—8225361（办）8239141（宅）

龚卫群先生：您好。经过认真分析，我认为您的孩子患的是慢性特发性黄疸，这种病预后良好，不要着急。

　　慢性特发性黄疸，欲说清此病的来龙去脉，应先了解一下胆红素的形成。胆红素最早来自于血液，红细胞死亡或破坏之后（红细胞寿命平均为120天），释放出血红蛋白，经过一系列代谢过程便形成了胆红素，随血液流经肝脏时被摄取，在肝细胞内经过合成、运转、贮存，再泌出肝细胞，进入小胆管，形成胆汁的一部分，最后排泄进入肠道。正常情况下，胆红素的形成和排泄保持平衡，总会使血液中存在一定量的胆红素，当各种原因使血液中胆红素含量上升（＞17.1mmol／L）便表现出人们常说的黄疸。

　　当红细胞破坏过多（溶血），胆红素在血中生成增加，这叫溶血性黄疸。当肝细胞摄取、结合、运转、贮存及泌出胆红素发生障碍时，血中胆红素也增加，这叫肝细胞性黄疸。您的孩子基本属于肝细胞性黄疸，医生说“先天性非溶血性黄疸”　　没有错。您孩子的黄疸发生在肝细胞内的哪一个“环节”上了呢？不妨分析一下：（1）肝细胞摄胆红素障碍。由于不能摄取，就谈不到结合、运转等，所以血液中主要是非结合胆红素增加，这种病叫吉尔勃特综合征（Gilbert）。您孩子血中含有大量结合胆红素，显然不是此病。（2）胆红素在肝细胞内的结合作用和运转发生障碍，使黄疸出现，这叫克—纳氏综合征（Crigler－Najjar），其特点也是血中非结合胆红素增加，您孩子也不是此病。（3）胆红素的摄取、结合、运转没有问题，而在贮存、排出环节上发生障碍，使血中胆红素增加，出现黄疸，这种病叫杜—江氏综合征（Dubin－Jonhn－son），其“变型”又叫罗特氏综合征（Rotor），特点是血中结合胆红素增加为主，兼有非结合胆红素。看来，您的孩子就是这种病，国内称为慢性特发性黄疸。

　　慢性特发性黄疸比较少见，我从医几十年，回忆起来的有4例，有如下特点：（1）黄疸多为轻、中度，很少超过171mmol／L，时有时无，时轻时重，呈间歇性发作，可持续终生。（2）可在出生不久发生黄疸，亦有青少年期发病者。（3）大多数没有症状，皮肤不痒，偶尔可能有上腹不适感。（4）肝脏不肿大，肝功能正常，肝细胞内无炎症，转氨酶正常。（5）肝组织学检查正常，只有在杜—江氏综合征时，肝细胞有色素沉着。没有色素沉着称罗特氏综合征。（6）预后良好，不会发生肝硬化，对正常生活无影响。（7）真正病因不明，但有家族遗传性倾向，国内就有报告兄弟二人同患杜—江氏综合征者。

　　此病必须由医生确诊，确诊后无需治疗，应消除心理压力，正常生活、学习、工作。

　　辽宁省锦州市传染病医院主任医师王振坤